Biblioteca Diagnóstica / Método

Onkoteca

Genética molecular en hematología

La genética molecular estudia variantes de DNA y RNA con una sensibilidad y una resolución que complementan la morfología, la citometría de flujo y la citogenética. En hematología sirve para identificar alteraciones que pueden definir una entidad, apoyar la clasificación, aportar información pronóstica o predictiva y, cuando hay un marcador adecuado, cuantificar enfermedad medible residual (MRD).

Las técnicas que se usan dependen de la pregunta diagnóstica. Entre ellas están NGS, PCR convencional, qPCR, PCR digital, análisis de fragmentos, estudios de clonalidad y análisis de quimerismo.

Figura que agrupa las técnicas de genética molecular según el tipo de pregunta que responden. Una banda superior indica el material de partida: según el ensayo se extrae DNA, RNA o ambos, y el RNA, más inestable, suele convertirse a cDNA por transcripción reversa; el cDNA no contiene intrones y es útil para detectar transcritos de fusión porque sus puntos de ruptura genómicos son variables o muy amplios. El primer grupo corresponde a la pregunta por un perfil amplio, cuando todavía no se sabe qué buscar, y lo responde NGS, que sirve para detectar variantes en paneles de genes, construir perfiles moleculares al diagnóstico, apoyar clasificación y pronóstico, buscar mutaciones asociadas con resistencia y, con determinados diseños, dar seguimiento a la enfermedad residual. El segundo grupo corresponde a un blanco ya conocido y reúne tres técnicas: PCR convencional para estudiar una secuencia diana o detectar un transcrito de fusión cuando ya se conoce la región que hay que amplificar, qPCR para el seguimiento cuantitativo de marcadores bien definidos y dPCR para cuantificación absoluta o alta sensibilidad de blancos definidos sin depender de una curva estándar. El tercer grupo reúne los estudios de clonalidad y el análisis de quimerismo, que responden preguntas biológicas diferentes y no son alternativas ni versiones menos sensibles de las anteriores. Una banda transversal presenta el análisis de fragmentos, o Genescan, como plataforma compartida que separa productos de PCR fluorescentes por tamaño mediante electroforesis capilar, distingue diferencias de tan sólo un par de bases y se aplica a inserciones y deleciones, duplicaciones, determinados rearreglos, cuantificación relativa de variantes, clonalidad y quimerismo. Una línea final recuerda que los datos requieren procesamiento bioinformático, anotación y revisión especializada, y que ninguna técnica debe interpretarse de forma aislada. La figura no incluye ninguna cifra de sensibilidad.
Las técnicas moleculares agrupadas por el tipo de pregunta que responden, no por su potencia: perfil amplio con NGS, blanco ya definido con PCR, qPCR o dPCR, y preguntas de otra naturaleza biológica con los estudios de clonalidad y de quimerismo. El análisis de fragmentos es la plataforma de separación por tamaño que comparten varias de estas aplicaciones.

Extracción de DNA/RNA y síntesis de cDNA

Objetivo

Antes de cualquier estudio molecular hay que obtener, a partir de la muestra, ácidos nucleicos con calidad suficiente. Según el ensayo se extrae DNA, RNA o ambos.

El RNA es más inestable que el DNA y, para muchas aplicaciones, se convierte a cDNA por transcripción reversa. Esta estrategia es especialmente útil para estudiar transcritos de fusión y expresión génica.

Muestra

La fuente menciona sobre todo médula ósea y sangre periférica, aunque el material apropiado depende de la enfermedad y del ensayo. La cantidad y la calidad de las células neoplásicas de la muestra influyen directamente en la sensibilidad.

Fundamento técnico

Un esquema frecuente de extracción automatizada combina lisis celular con partículas magnéticas que capturan los ácidos nucleicos. Varios lavados eliminan proteínas y restos celulares, y al final se recupera el DNA o el RNA purificado para el análisis.

Cuando se trabaja con RNA, una transcriptasa reversa sintetiza cDNA. El cDNA no contiene intrones y es particularmente útil para detectar transcritos de fusión, porque sus puntos de ruptura genómicos son variables o se localizan en regiones muy amplias.

Secuenciación de nueva generación (NGS)

Utilidad

NGS analiza en paralelo múltiples regiones génicas. En hematología sirve para:

  • detectar variantes en paneles de genes;
  • construir perfiles moleculares al diagnóstico;
  • apoyar clasificación y pronóstico;
  • buscar mutaciones asociadas con resistencia;
  • con determinados diseños, dar seguimiento a la enfermedad residual.

Muestra

El estudio puede hacerse con DNA o RNA de médula ósea, sangre periférica u otros materiales apropiados. La elección depende de la entidad, de la carga de enfermedad y del tipo de alteración que se busca.

Metodología

En el diagnóstico dirigido se emplean con frecuencia estrategias de amplicon deep sequencing o de captura y enriquecimiento de regiones seleccionadas. Estos abordajes permiten estudiar decenas o cientos de genes o hotspots en una sola corrida.

La sensibilidad depende del diseño del ensayo, de la profundidad de lectura, de la calidad de la muestra, de la cobertura de cada región y del pipeline bioinformático. Para algunos paneles dirigidos, la fuente describe sensibilidades aproximadas de 1–3% de carga de variante; ese valor no debe extrapolarse a todos los ensayos de NGS.

Los datos obtenidos requieren procesamiento bioinformático, anotación y revisión especializada antes de interpretarse en la clínica.

PCR convencional

Utilidad

La reacción en cadena de la polimerasa (PCR) amplifica una región específica de DNA o cDNA. Sirve, por ejemplo, para estudiar una secuencia diana o para detectar un transcrito de fusión cuando ya se conoce la región que hay que amplificar.

Principio

La PCR usa dos oligonucleótidos iniciadores (primers) que flanquean la región de interés y una DNA polimerasa termoestable. Cada ciclo incluye:

  1. desnaturalización, que separa las dos cadenas de DNA;
  2. alineamiento, en el que los primers se unen a sus secuencias complementarias;
  3. elongación, en la que la polimerasa sintetiza nuevas cadenas.

Al repetir estos ciclos, la secuencia diana se amplifica de manera exponencial. Después, el producto puede analizarse por electroforesis, por análisis capilar o por otra metodología.

Cuando la fusión se expresa como RNA, suele partirse del cDNA obtenido por transcripción reversa.

PCR cuantitativa en tiempo real (qPCR)

Utilidad

La qPCR detecta y cuantifica una secuencia mientras ocurre la amplificación. Su principal fortaleza en hematología es el seguimiento cuantitativo de marcadores moleculares bien definidos.

Metodología

Además de los primers, el ensayo puede incorporar sondas fluorescentes específicas. La fluorescencia aumenta a medida que se genera producto de PCR. El ciclo en el que la señal rebasa un umbral se relaciona con la cantidad inicial de la secuencia diana.

La cuantificación puede compararse con una curva estándar y normalizarse frente a un gen o transcrito de referencia. Según el blanco y el ensayo, la qPCR puede alcanzar sensibilidades muy altas —del orden de una célula o molécula neoplásica entre 10⁴–10⁵ equivalentes normales— en aplicaciones adecuadamente validadas.

La sensibilidad real debe determinarse en cada ensayo.

PCR digital (dPCR)

Utilidad

La PCR digital detecta y cuantifica una secuencia específica sin depender de una curva estándar convencional. Es útil cuando se necesita cuantificación absoluta o alta sensibilidad para variantes o marcadores ya definidos.

Principio

La mezcla de PCR se divide en miles de particiones pequeñas —por ejemplo, gotas en ddPCR— que contienen cero, una o varias copias de la secuencia diana. Después de la amplificación, cada partición se clasifica como positiva o negativa y un modelo estadístico estima la concentración inicial.

Para determinados blancos en su plataforma, la fuente describe sensibilidades aproximadas de entre 0.005% y 0.05%; ese rango depende del ensayo y no representa un límite universal de la tecnología.

Análisis de fragmentos

Utilidad

El análisis de fragmentos, también conocido como Genescan, separa por tamaño productos de PCR fluorescentes mediante electroforesis capilar. En condiciones apropiadas puede distinguir diferencias de tan sólo un par de bases.

Se utiliza para:

  • inserciones y deleciones;
  • duplicaciones;
  • determinados rearreglos;
  • cuantificación relativa de variantes;
  • estudios de clonalidad;
  • análisis de quimerismo.

Metodología

Uno de los primers de PCR se marca con un fluorocromo. Los productos amplificados se separan en un secuenciador capilar junto con un estándar interno de tamaño. Con distintos fluorocromos pueden analizarse varios blancos en un mismo ensayo multiplex.

Estudios de clonalidad

Fundamento

Durante la maduración normal de los linfocitos B y T ocurren rearreglos V(D)J en los genes de los receptores de antígeno. Una población linfoide normal es policlonal y tiene gran diversidad de rearreglos; una proliferación clonal puede producir uno o varios patrones dominantes.

El análisis molecular de clonalidad ayuda a documentar una población B o T dominante, pero clonalidad no equivale por sí sola a malignidad. Los procesos reactivos también pueden producir expansiones clonales o restringidas, así que el resultado debe interpretarse junto con la morfología, el inmunofenotipo y el contexto clínico.

Metodología

Los rearreglos V(D)J se amplifican por PCR multiplex con primers fluorescentes y los productos se separan por electroforesis capilar. El patrón de tamaños ayuda a diferenciar un fondo policlonal de una población dominante.

En algunos casos, un rearreglo específico documentado al diagnóstico puede usarse después como marcador de seguimiento con técnicas más sensibles.

Comparación esquemática de dos patrones de clonalidad linfoide. Un enunciado superior explica que durante la maduración normal de los linfocitos B y T ocurren rearreglos V(D)J en los genes de los receptores de antígeno. El panel izquierdo corresponde a una población linfoide normal, policlonal, con gran diversidad de rearreglos, y su esquema muestra muchas señales finas de tamaños distintos que forman una distribución amplia. El panel derecho corresponde a una proliferación clonal, que puede producir uno o varios patrones dominantes, y su esquema muestra una o dos señales claramente más altas sobre un fondo reducido. Los dos esquemas comparten la misma anchura y la misma línea base; el eje horizontal indica el tamaño del producto de PCR y el vertical la intensidad de la señal, ambos sin valores numéricos. Una línea de metodología explica que los rearreglos V(D)J se amplifican por PCR multiplex con primers fluorescentes y que los productos se separan por electroforesis capilar, de modo que el patrón de tamaños permite diferenciar un fondo policlonal de una población dominante. Debajo, como conclusión destacada, se afirma que la clonalidad no equivale por sí sola a malignidad, porque los procesos reactivos también pueden producir expansiones clonales o restringidas, y que el resultado debe interpretarse junto con la morfología, el inmunofenotipo y el contexto clínico.
El estudio de clonalidad compara el patrón de tamaños de los rearreglos V(D)J amplificados por PCR multiplex: una población normal produce una distribución policlonal amplia y una proliferación clonal, uno o varios patrones dominantes. Documentar una población dominante no equivale a documentar malignidad, porque los procesos reactivos también pueden producir expansiones clonales o restringidas.

Análisis de quimerismo

Utilidad

Después de un trasplante alogénico de células hematopoyéticas, el análisis de quimerismo cuantifica la contribución relativa de la hematopoyesis del donador y del receptor.

Se denomina:

  • quimerismo completo cuando la hematopoyesis evaluada corresponde al donador;
  • quimerismo mixto cuando coexisten células del donador y del receptor.

El seguimiento puede aportar información sobre injerto, pérdida del injerto o reaparición de hematopoyesis del receptor, aunque su significado depende de la enfermedad, del compartimento celular y del momento clínico.

Muestras

Para el seguimiento, la fuente describe médula ósea o sangre periférica y, como referencia inicial, material del paciente antes del trasplante y/o una muestra del donador. En determinadas estrategias también se usan como referencia tejidos no hematopoyéticos del receptor.

Metodología basada en STR

Una técnica clásica usa short tandem repeats (STR), regiones donde el número de repeticiones cortas varía entre individuos. Los loci STR se amplifican por PCR multiplex y se analizan por tamaño. Son informativos los marcadores que permiten distinguir los alelos del donador de los del receptor.

Al combinar varios loci se obtiene un perfil genético lo bastante discriminante para estimar el porcentaje de células de cada origen. Con su metodología convencional, la fuente reporta sensibilidades aproximadas de 2–5% en sangre o médula ósea total.

Figura del análisis de quimerismo por STR organizada en tres zonas. La primera reúne los materiales de referencia: después de un trasplante alogénico de células hematopoyéticas se necesita, como referencia inicial, material del paciente anterior al trasplante y/o una muestra del donador, y en determinadas estrategias también tejidos no hematopoyéticos del receptor; para el seguimiento se emplea médula ósea o sangre periférica. La zona central explica que los short tandem repeats son regiones donde el número de repeticiones cortas varía entre individuos, que los loci se amplifican por PCR multiplex y se analizan por tamaño, y muestra un esquema sobre un eje de tamaño sin valores numéricos: en un renglón rotulado como locus informativo, los alelos del donador y del receptor ocupan posiciones distintas y son distinguibles; en otro rotulado como locus no informativo, coinciden. Una nota aclara que el número de renglones es ilustrativo, porque la fuente no precisa cuántos loci se combinan, y que al combinar varios loci se obtiene un perfil genético lo bastante discriminante para estimar el porcentaje de células de cada origen. La zona derecha define quimerismo completo, cuando la hematopoyesis evaluada corresponde al donador, y quimerismo mixto, cuando coexisten células del donador y del receptor, y enumera la información que puede aportar el seguimiento: injerto, pérdida del injerto o reaparición de hematopoyesis del receptor. Una banda inferior advierte que el significado de ese resultado depende de la enfermedad, del compartimento celular y del momento clínico, y que con su metodología convencional la fuente reporta sensibilidades aproximadas de 2 a 5% en sangre o médula ósea total.
El análisis de quimerismo depende de tener una referencia que permita distinguir los alelos del donador de los del receptor: sólo los loci STR en los que ambos difieren son informativos, y al combinar varios se obtiene un perfil lo bastante discriminante para estimar el porcentaje de células de cada origen. El significado del quimerismo completo o mixto depende de la enfermedad, del compartimento celular y del momento clínico; la sensibilidad aproximada de 2–5% en sangre o médula ósea total corresponde a la metodología convencional.

Integración de resultados

La técnica molecular debe elegirse a partir de una pregunta concreta. NGS es potente para perfiles multigénicos; PCR/qPCR y dPCR son especialmente útiles para blancos definidos y para seguimiento; el análisis de fragmentos resuelve aplicaciones específicas; y los estudios de clonalidad o de quimerismo responden preguntas biológicas diferentes.

Ninguna técnica debe interpretarse de forma aislada cuando la enfermedad exige integrar morfología, citometría, citogenética y contexto clínico.